El 5% de los celíacos diagnosticados pueden ser refractarios

Aproximadamente el 5% de los pacientes diagnosticados con Enfermedad Celíaca puede tener complicaciones y son determinados como enfermos celíacos refractarios, caracterizados por la persistencia de los síntomas y la atrofia de las vellosidades a pesar de una dieta estricta sin gluten, de acuerdo con el artículo publicado en la revista especializada Intramed.

Los síntomas más comunes en estos pacientes son la diarrea, la pérdida de peso, la recurrencia de la malabsorción, el dolor abdominal, el sangrado, la anemia y la yeyunitis ulcerosa.

Este síndrome también es conocido como sprue refractario. En un principio, el término fue concebido porque no estaba claro si los pacientes con diarrea y atrofia vellosa que no mejoraban con la dieta sin gluten tenían enfermedad celíaca.

La enfermedad celíaca refractaria puede clasificarse como tipo 1, en la cual existe un fenotipo de linfocitos intraepiteliales normal o, tipo 2, en la cual existe la expansión clonal de una población de linfocitos intraepiteliales aberrantes.

La identificación de una población clonal aberrante es sobre todo pronóstica, dado que se asocia con un riesgo elevado de yeyunitis ulcerosa y enteropatía asociada al linfoma de células T; el riesgo es tan elevado que esta condición puede ser descrita como un linfoma de células T críptico. La expansión de linfocitos intraepiteliales puede estar provocada por la sobreexpresión de interleucina-15 por el epitelio.

En la enfermedad celíaca refractaria de tipo 2 se han visto cambios inmunofenotípicos específicos en los linfocitos intraepiteliales.

En la enfermedad celíaca activa, los linfocitos intraepiteliales expresan en su superficie, CD3, CD8, el receptor de células Tαβ y TCRγδ, mientras que los linfocitos intraepiteliales del tipo 2 (clonal) continúan expresando CD3 en el citoplasma pero sin la expresión de superficie de CD8, CD3, TCRαβ y, TCRγδ.

En la mayoría de los laboratorios anatomopatológicos clínicos se pueden hacer estudios inmunohistoquímicos para demostrar la presencia de esos marcadores de superficie, en las muestras de biopsia fijadas con formalina. Esto permite diferenciar la enfermedad celíaca refractaria de tipo 2, en la cual se halla el fenotipo anormal de los linfocitos intraepiteliales (CD3+, CD8-), del tipo 1 con un fenotipo normal (CD3+, CD8-). Los pacientes que no cumplen con la dieta también expresan este fenotipo normal.

El desarrollo de nuevos síntomas (adelgazamiento, dolor abdominal o fiebre) o la recurrencia de la diarrea en pacientes que siguen una dieta estricta sin gluten obliga a hacer una investigación más profunda, incluyendo la enteroclisis de contraste radiológico con imágenes radiográficas o de tomografía computarizada (las imágenes se realizan después de la infusión de un gran volumen de material de contraste, a menudo 2 litros, en el intestino delgado), endoscopia con video cápsula, tomografía por emisión de positrones, endoscopia alta extendida y laparoscopia.

El tratamiento de la enfermedad celíaca refractaria comprende la dieta y el suplemento de vitaminas y minerales, junto con una dieta estricta sin gluten.

En muchos casos, los corticosteroides inducen una mejoría clínica. Los inmunosupresores pueden ser beneficiosos pero deben ser utilizados con precaución, dado que promueven el desarrollo de linfomas.

Se han publicado buenos resultados con infliximab, un anticuerpo monoclonal CD52, y la cladribina (2-clorodesoxiadenosina), aunque se han dado a conocer casos de persistencia de la clonalidad expandida y de linfocitos intraepiteliales aberrantes y la progresión a un linfoma, lo que indica que estos fármacos no curan la enfermedad.

El trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas ha dado buenos resultados. Las nuevas estrategias terapéuticas, como el bloqueo de la interleucina-15, deben ser más investigadas, dado que el pronóstico de los pacientes con enfermedad refractaria clonal es malo, con una supervivencia a los 5 años inferior al 50%.

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